间质性肺疾病（Interstial Lung Disease，简称ILD）是一组以肺间质炎症和纤维化为主要特征的慢性肺部疾病。这类疾病虽然在临床中相对少见，但其病情复杂、进展缓慢且预后较差，因此备受医学界的关注。

一、什么是间质性肺疾病？

间质性肺疾病并非单一疾病，而是一类具有相似病理特征的肺部疾病的总称。这些疾病主要影响肺部的间质组织，即肺泡周围的结缔组织和小气道周围的支持结构。随着病情发展，这些区域可能被炎症细胞浸润或纤维组织取代，最终导致肺功能逐渐下降。

二、常见类型

间质性肺疾病包括多种类型，其中最常见的有：

1. 特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF）

2. 结缔组织病相关性间质性肺疾病（CTD-ILD）

3. 药物或职业暴露引起的间质性肺病

4. 粉尘性肺病（如尘肺）

5. 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）

6. 急性间质性肺炎（AIP）

三、症状与体征

患者早期可能无明显症状，随着病情进展，常见症状包括：

- 干咳

- 进行性呼吸困难

- 乏力、体重减轻

- 双肺底可闻及爆裂音（Velcro啰音）

四、诊断方法

间质性肺疾病的诊断需要综合临床表现、影像学检查和病理分析：

1. 胸部高分辨率CT（HRCT）：是目前最常用的影像学手段，可以清晰显示肺部间质改变。

2. 肺功能检查：评估肺活量、弥散功能等指标，判断肺部受损程度。

3. 血清学检查：用于排查自身免疫性疾病或其他系统性疾病。

4. 支气管镜肺活检（BAL或TBLB）：有助于明确病变性质。

5. 外科肺活检：在疑难病例中使用，提供更准确的病理诊断。

五、治疗策略

目前，间质性肺疾病的治疗尚无根治方法，但通过合理的干预可以延缓病情进展、改善生活质量：

1. 药物治疗：如抗纤维化药物（吡非尼酮、尼达尼布）、糖皮质激素、免疫抑制剂等。

2. 氧疗：对于低氧血症患者，长期吸氧可提高生存率。

3. 肺康复训练：帮助患者改善呼吸功能、增强体力。

4. 肺移植：对于晚期严重患者，肺移植可能是唯一有效的治疗手段。

六、生活管理与预后

患者应避免接触有害气体、粉尘等刺激物，保持良好生活习惯，定期随访监测病情变化。间质性肺疾病的预后因类型不同而异，部分患者病情进展缓慢，而部分类型如特发性肺纤维化则预后较差。

总之，间质性肺疾病是一种复杂的肺部疾病，需要多学科协作进行综合管理。早期发现、科学治疗和积极的生活方式调整，是改善患者预后的关键。